人重组激活基因1作用
人重组激活基因(recombinaseactivatinggene,RAG)是免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)和T淋巴细胞受体(Tlymphocytereceptor,TCR)基因片段重排所必需,人重组激活基因1(RAGl基因)突变使其编码的重组酶活性完全或部分丧失,V(D)J重组失衡,T淋巴细胞和B淋巴细胞的发育在早期被阻断,导致原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency,PID),为常染色体隐性遗传。
2020-02-03
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